혈관종에 대해서 알아보자

혈관종·혈관기형, 림프관종
혈관종, 혈관기형은, 피부의 혈관이 비정상적으로 확대되거나 증가해서 생기는 "붉은 멍"이라고 불리는 것에 익숙하다고 생각되지만, 태어나자마자 피부 표면의 혈관이 증가해 붉게 부풀어 오르는 유아 혈관종이라고 불리는 것과 피부의 표면으로부터 깊은 곳의 혈관이 변화해 비정상적인 덩어리가 되는 혈관기형이라고 하는 크게 2가지로 나누어집니다.또한 혈관 기형은 그 혈관의 위치와 흐름에 따라 모세혈관 기형, 정맥 기형, 동정맥 기형으로 분류되며, 그 성상에 따라 치료 방침도 달라집니다. 

혈관성 종양
유아혈관종(Infantile hemangioma: IH) 기존: 딸기상혈관종(피하형은 해면상혈관종)
혈관 내피 세포의 증식이 본태로, 표면이 선명한 융기성 종류가 되는 것입니다.
생후 증식 후 퇴축으로 형태를 변화시키므로 그 상황에 따른 치료방침의 판단이 필요합니다.특히 생후 반년 정도까지는 급속히 증대하는 일도 있어 주의가 필요합니다.
치료는 레이저 치료가 주를 이루고, 그 외에 스테로이드의 내복이나 주사, 드라이아이스 압제 등이 있으며, 최종적으로 흉터가 남는 경우에는 절제하는 수술을 검토합니다.
최근에는 혈압을 낮추는 강압제가 매우 효과적인 것으로 나타나 보험 적용도 되었습니다.눈에 띄는 부위에 있는 큰 것에 대해서는 적극적으로 내복약을 사용하게 되었습니다.

선천성 혈관종(Congenital hemangioma: CH)
태생기에 증식 절정을 맞은 특수형
RICH(Rapidly involuting congenital hemangioma). 출생 후 급속히 퇴축
NICH(noninvoluting congenital hemangioma). 증식 경향을 나타내지 않음.   

혈관 기형의 분류
저유속혈관 기형(slow-flow vascular malformation)
a) 모세혈관 기형(Capillary malformation: CM)
기존: 단순성 혈관종, 모세 혈관확장증, 피각 혈관종 등

진피천층에서의 모세혈관 확장, 이른바 단순성 혈관종은 출생 때부터 존재하는 경계명료한 홍반으로 평생 지속되며, 노화에 따라 색조가 짙어지거나 안면에서는 비후하여 융기할 수 있습니다.그 중에는 특수한 타입도 있어, 자연스럽게 소퇴하는 Salmon patch라고 하는 것이나, Sturge-Weber 증후군이나 Klippel-Trenaunary-Weber 증후군과 같은 증후군의 하나의 증상으로 나타나기도 합니다.

연어 패치
스타지웨이버증후군

치료는 레이저 치료가 주로, 상황에 따라 절제술을 실시하는 경우도 있습니다.

b) 정맥기형(Venous malformation: VM)
구래: 해면혈관종 등

피부가 조금 깊은 곳에 혈관 덩어리가 생긴 상태에서 혈관 평활근이 단층화하여 수축성을 잃고 이상 신장한 정맥강에 혈액이 저류하는 것이 병태라고 알려져 있습니다.그 때마다 크기가 바뀌는 것이 특징 중 하나이지만, 강한 통증이나 무게, 나른함을 발생하기도 하며, 진단에는 엑스레이나 MRI, 에코 등 다양한 이미지의 검사가 필요하게 됩니다.

치료는 경화 요법이라고 해서 특수한 약을 종기 안에 주입하여 혈관이 쌓이는 곳을 찌르는 방법과 이상이 있는 혈관 덩어리를 절제하는 수술의 크게 두 가지가 있습니다.경화 요법에는 몇 개의 약제가 사용되며 혈관 기형이 존재하는 부위나 성상에 따라 약을 구분하여 사용합니다.
c) 림프관 기형(Lymphatic malformation : LM) . . 낭포상, 해면상 림프관종
림프관의 이상에 의해 생기는 종기에 림프관종이 있으며, 치료에는 경화요법과 절제술이 시행됩니다.

고유속혈관 기형(fast-flow vascular malformation)
a) 동정맥기형(Arteriovenous malformation: AVM)

모세 혈관을 통하지 않는 동정맥의 문합 이상으로, 태생기의 혈관 형성에서 동정맥의 분화 이상이 원인으로 알려져 있습니다.얼굴과 손발에 할 수 있는 경우가 많고, 강한 통증을 동반하는 경우도 많기 때문에 치료가 필요하게 됩니다.
별로 변화가 없는 시기도 있지만, 부상이나 호르몬 밸런스의 변화(임신) 등을 계기로 급속히 커지는 경우도 있으므로(Shobinger의 분류) 그 상태에 맞는 치료가 필요하게 됩니다.

어떠한 상태가 되어 있는지를 적확하게 판단하기 위해서, 혈관 조영이나 MRI, 3DCT, 에코라고 하는 여러가지 검사를 실시해 갈 필요가 있어, 혈관 조영의 검사에서는 입원이 필요합니다(뇌외과 또는 방사선과 의뢰합니다).
치료법은 주요 영양혈관의 색전술과 절제술 또는 경화요법을 결합하여 실시하는 경우가 많으며, 매우 고도하고 섬세한 기술이 필요합니다.색전술에 대해서는 뇌외과 또는 방사선과 선생님에게 의뢰하여 공동으로 치료를 실시하고 있습니다.

b) 동정맥박(Arteriovenous fistula: AVF)
c) 동맥 기형(Arterial malformation: AM)

혼합형 혈관 기형(complex-combined vascular malformation)
CVM, CLM, LVM, CLVM, AVM-LM, CM-AVM 등



혈관종 치료(정리)
혈관종의 대표인 딸기 혈관종 치료는 예전에는 wait&see라고 해서 아무것도 없이 자연스럽게 작아지는 것을 기다리는 것이 주류였지만, 빠르게 증가할 수도 있어 최근에는 가급적 빠르게 색소 레이저를 쐬는 것이 특히 안면 등의 노출 면적에서는 일반적으로 행해지고 있습니다.그러나, 레이저는 빛이 깊은 곳까지는 닿지 않기 때문에, 커지는 경향이 강한 것에는, 스테로이드의 내복이나 주사가 이루어질 수 있습니다.최근에는 혈압을 낮추는 약 중 하나가 효과적인 것도 판명되어 향후 치료약으로 기대되고 있습니다.혈관 기형의 치료에 대해서는 그 유형에 따라 치료법이 달라지게 됩니다.
모세혈관 기형에 대해서는 레이저 치료가 효과적이지만, 연령에 따라 색조가 짙어지는 경우가 많기 때문에 지속적인 치료가 필요하게 됩니다.정맥 기형은 병변을 잘라내는 절제 수술과 혈액이 고이는 내강을 약으로 찌르는 경화 요법의 크게 두 가지 치료법이 있습니다.절제술은 확실히 병변을 제거하는 것이 가능하지만, 큰 흉터가 남습니다.그에 비해 경화 요법은 수술의 흉터는 만들지 않지만, 몇 번인가 실시하지 않으면 안 되거나 약의 부작용을 일으킬 수 있습니다.사지에 존재하는 것은 탄성 스타킹 등으로 압박함으로써 혈액 저류가 감소하고 증상이 가벼워지는 경향이 있습니다.동정 맥 기형에 대해서는 내부를 흐르는 혈액이 빠르기 때문에 경화제가 듣기 힘들어 자주 치료에 고생합니다.병변을 형성하는 '단락로'를 없애는 것이 목표이지만, 절제를 하려고 해도 출혈이 다량으로 조절할 수 없는 경우도 있기 때문에 종기를 주로 영양하고 있는 혈관을 채워(색전술) 유속을 떨어뜨린 후 절제수술이나 경화요법을 실시하는 것이 일반적입니다.치료의 난이도가 높고, 방사선과나 뇌외과 선생님 등과 합동으로 치료를 하지 않으면 안 되는 경우도 많이 있습니다.

*경화요법:혈관기형 내에 경화제라는 약을 주입함으로써 비정상적인 혈관내피세포를 변성 파괴하여 내강을 유착시켜 찌그러뜨리거나 피덩어리인 혈전을 만들어 내강을 막히게 하고 섬유화 시키는 방법입니다.절제하는 수술과 달리 표면에서는 바늘을 찌르기만 하면 되기 때문에 큰 상처가 나지 않고 치료가 가능하지만 약의 부작용도 있으므로 신중하게 실시할 필요가 있습니다.

 

치료 타이밍
딸기혈관종은 앞에서 서술한 것처럼 생후 반년~1년 정도까지 급속히 증대하는 시기가 있기 때문에 치료가 필요한 안면 등에서는 상태를 보지 않고 가능한 한 빨리 치료를 시작해야 한다고 최근에는 생각하고 있습니다.
모세혈관 기형도 마찬가지로 레이저 치료는 가능한 한 이른 시기부터 하는 것이 좋다고 알려져 있습니다.
정맥 기형에 대해서는 생긴 부위나 증상에 따라 치료 시기가 달라지게 됩니다.근육 내에 존재하는 것에 대해서는 강한 경화요법을 실시하면 근육의 구축을 일으키기 때문에 영아기에는 적극적인 치료를 하지 않는 경우가 많이 사용하는 약제도 한정됩니다.사지의 병변은 압박 요법으로 어느 정도 경과를 볼 수도 있지만, 강한 통증을 일으키게 되면 적극적으로 치료를 검토하겠습니다.
동정맥기형에 대해서는 증상이 단계적으로 진행되어 가는 것으로 알려져 있습니다만(Shobinger 분류), 동통이나 궤양 등을 발생하게 된다(Shobinger 분류의 III기)와 치료가 절대적으로 필요하지만 치료시의 컨트롤이 어려운 경우도 있어 그 전 단계인 II기에 치료를 개시하면 보다 좋다고 하는 생각도 있습니다.
림프관종에 대해서는 정해진 타이밍 없이 적절한 치료를 실시해 나가는 것이 현상입니다.

실제 치료의 예
1 우경부 단순성 혈관종 성인 예

4회 V-Beam 레이저 조사 후

·레이저 조사후에는 최저 3개월간 차광이 필요합니다.
·단순성 혈관종에는 일내, 월내, 계절성 변화가 있어, 경시적으로 색소가 증강합니다.

2 좌하지 단순혈관종
3개월마다 3개소에 나누어 4회씩 조사

레이저 조사를 해도 전혀 색소가 소실되지 않고 경시적으로 증강되므로
좋은 상태로 컨트롤 하는 것이 목표가 됩니다.

36세 여아의 왼쪽 흉벽부에 존재하는 정맥기형
흉강 내에까지 존재하고, 완전 절제하려면 늑골 절제도 포함한 대규모 수술이 필요했고, 큰 흉터를 남길 가능성이 있었습니다.에탄올을 이용한 경화 요법을 실시함으로써 상처를 남기지 않고 표면적으로 혈관종을 모르는 상태입니다.